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运动神经元病的本质是一种神经系统的变性类疾病 , 是由于大脑和脊髓内的运动神经元(神经元即神经细胞)丢失而造成的疾病 。 在人群中该病相对少见 , 它的患病率约4/10万人至6/10万人 , 其中家族遗传发病的情况占到5%至10% , 其余均为散发病例 。 也就是说 , 运动神经元病并非传染病 , 只是一种发病率低的罕见病 。
运动神经元病的病因目前尚不完全清楚 , 考虑与基因和环境共同作用相关 。 一部分基因易感人群暴露在容易致病的环境中 , 会增加发病风险 。 通过流行病学的研究 , 其中一些环境因素 , 包括农业劳动、电击伤、电离辐射、吸烟、过度运动、外伤、工业原料、重金属等 , 都有可能与运动神经元病的发病相关 。
为什么霍金的生存期比一般患者长?
运动神经元病的表现型有多种 , 其中有一种是发病年龄较早的“青少年型” 。 “青少年型”患者中的一部分人生存期的确比较长 , 这也是霍金能够相对“长寿”的原因之一 。 当然 , “青少年型”的生存期并非一定较长 , 还与患者基因型等因素相关 。 相较于大多数“渐冻症”患者 , 霍金生存到76岁 , 可以说是一个奇迹 。
运动神经元病俗称为“渐冻症” , 顾名思义 , 它的核心特点就是运动功能障碍 , 而感觉正常 。 患者的表现是肌肉无力和萎缩 , 却不会只单纯有麻木的感觉 。 举个例子 , 假如一个人觉得自己胳膊腿儿发麻 , 那基本上可以不用担心 。
【卡尔·萨根|运动神经元病的生存周期真的可以延长吗?】“渐冻症”这么可怕 , 可以治疗吗?答案是肯定的 , “渐冻症”中位生存期只有3年至5年 , 虽然无法治愈 , 但是可以治疗 , 患者不要轻易放弃希望 。
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